EMOCLOT DI FAKTOR VIII 1000 IU 1 flakon Klinik Özellikler

4.   KLİNİK ÖZELLİKLER

4.1.   Terapötik Endikasyonlar

Hemofili A hastalarında (konjenital Faktör VIII yetmezliği) kanamanın profilaksi ve tedavisinde,

Edinilmiş Faktör VIII yetmezliğinde,

Faktör VIII’e karşı antikor gelişmiş hemofili hastalarının tedavisinde kullanılır.

4.2. Pozoloji ve uygulama şekli

Tedavi hemofili tedavisinde deneyimli bir uzman tarafından başlatılmalıdır. Ürün, intravenöz yoldan enjeksiyon veya yavaş infüzyon şeklinde uygulanır. Yerine koyma tedavisinin dozu ve süresi; Faktör VIII eksikliğinin şiddetine, kanamanın yeri ve önemi ile hastanın klinik durumuna bağlıdır.

Uygulanan Faktör VIII ünitesinin sayısı, Faktör VIII ürünleri için Güncel olan WHO standartlarına bağlı olarak Uluslararası Birimler’de belirtilmiştir. Plazmadaki Faktör VIII aktivitesi yüzde olarak (normal insan plazmasına göre) ya da Uluslararası Birimde ( Plazmadaki Faktör VIII için Uluslararası Standart’a göre) belirtilmiştir. Bir ünite (IU) Faktör VIII aktivitesi 1 mL normal insan plazmasında bulunan Faktör VIII miktarına eşdeğerdir. Gerekli Faktör VIII dozu 1 IU/kg Faktör VIII’in plazma Faktör VIII düzeyini % 1.5-2 yükselttiği şeklindeki ampirik bilgi esas alınarak hesaplanır.

Gerekli doz aşağıdaki formül kullanılarak tayin edilir:

Gerekli Ünite = Vücut ağırlığı (kg) x istenen Faktör VIII artışı (%) x (karşılıklı gözlenen geri alınım)

Uygulanacak miktar ve uygulama sıklığı her vakada daima klinik etkinliğe göre izlenmelidir.
Aşağıdaki kanama şekillerinde Faktör VIII aktivitesi, ilgili dönem süresince belirtilen plazma aktivite seviyelerinin (normalin yüzdesi olarak) altına düşmemelidir:

Aşağıdaki tablo episodlar ve ameliyat kanamalarında dozlama kılavuzu olarak kullanılabilir.

Kanama Derecesi/ Gerekli Dozların sıklığı (saat) /

Cerrahi prosedür plazma Faktör VIII Tedavinin süresi (gün)

tipi aktivitesi (%)(IU/dL)

Tedavi süresince, uygulanacak dozun ve tekrarlayan infüzyonların sıklığının belirlenmesi için yeterli Faktör VIII seviyesinin belirlenmesi önerilir. Majör ameliyat durumunda, yerine koyma tedavisinin pıhtılaşma analizi (plazma Faktör VIII analizi) yoluyla tam olarak takibi şarttır. Her bir hastanın farklı seviyelerde in vivo geri alınım ve farklı yarı-ömürler gösterecek şekilde Faktör VIII’e cevabı farklı olabilir.

Profilaksi

Ağır hemofili A hastalarında kanamaya karşı uzun vadeli profilaksi için vücut ağırlığı kilo başına 20-40 IU Faktör VIII doz, 2-3 gün arayla verilmelidir. Bazı vakalarda ve bilhassa genç hastalarda, araların daha kısa yada dozların daha yüksek tutulması gerekebilir.

EMOCLOT’ın 6 yaşından küçük çocuklarda kullanımına dair mevcut veriler yeterli değildir.

Hastalar Faktör VIII inhibitörü gelişimi ihtimaline karşı takip edilmelidir. Eğer beklenen Faktör VIII aktivitesi plazma seviyelerine ulaşılmazsa, ya da kanama uygun bir doz ile kontrol altına alınamazsa, bir Faktör VIII inhibitörünün olup olmadığını saptamak için bir test yapılmalıdır. Yüksek inhibitör seviyeli hastalarda Faktör VIII tedavisi etkili olmayabilir ve diğer terapötik tercihler düşünülmelidir. Bu gibi hastaların tedavisi, hemofili hastalarının tedavisinde deneyimli uzmanlara yönlendirilmelidir. Bkz. 4.4.

Uygulama şekli:

Flakon içeriğindeki toz haldeki etken madde Bölüm 6.6’da anlatıldığı şekilde çözündürülür.

Ürün, intravenöz yoldan enjeksiyon veya yavaş infüzyon şeklinde uygulanır.

İntravenöz enjeksiyon yapılıyorsa, nabız hızlandığı takdirde enjeksiyonu yavaşlatmak ya da durdurmak suretiyle uygulamanın başında 3-5 dakika süre ile hastanın nabzının takip edilmesi önerilir.

Uygulamanın hızı her bir hasta için değerlendirilmelidir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

Pediyatrik popülasyon:

6 yaşından daha küçük çocuklarda EMOCLOT 1000 IU kullanımının önerilmesi ile ilgili yeterli veri bulunmamaktadır.

Geriyatrik popülasyon:

4.3. Kontrendikasyonlar

4.4. Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Virüs güvenliği

EMOCLOT, insan plazmasından elde edilmektedir. İnsan plazmasından elde edilen ilaçlar, virüsler ve teorik olarak varyant Creutzfeldt-Jacob (v-CJD) gibi, çeşitli hastalıklara yol açabilen enfeksiyon yapıcı ajanlar içerebilirler. EMOCLOT’da Varyant Creutzfeldt-Jacob hastalığının bulaşma riski teorik olarak minimumken, klasik Creutzfeldt-Jacob hastalığının bulaşma riski hiçbir kanıtla desteklenmez.
Alınan önlemlere rağmen, bu tür ürünler halen potansiyel olarak hastalık bulaştırabilir.

Bu tip ürünlerin enfeksiyon yapıcı ajanları bulaştırma riski, plazma verenlerin belirli virüslere önceden maruz kalıp kalmadığının izlenmesi, belirli virüs enfeksiyonlarının hâlihazırda varlığının test edilmesi ve belirli virüslerin yok edilmesi ve/veya inaktivasyonu ile azaltılmıştır. Bütün bu önlemlere rağmen, bu ürünler hala potansiyel olarak hastalık bulaştırabilirler. Ayrıca, henüz bilinmeyen enfeksiyon yapıcı ajanların bu ürünlerin içerisinde bulunma ihtimali mevcuttur.

HIV, HBV ve HCV gibi zarflı virüsler ve HAV gibi zarflı olmayan virüslerin etkisi için önlemlerin alınmasına dikkat edilmelidir. Parvovirus B19 gibi zarflı olmayan virüslere karşı alınan tedbirler sınırlı sayıda olabilir. Parvovirüs B19 enfeksiyonu, gebelikte (fetal infeksiyon) ve immün yetmezlik ya da kırmızı kan hücre üretiminde artış olan hastalarda tehlikeli olabilir (hemolitik anemi gibi).

Doktor, bu ilacı hastaya reçete etmeden veya uygulamadan önce hastası ile risk ve yararlarını tartışmalıdır.
_

İnsan plazma koagülasyon Faktör VIII tedavisi alan hastalarda uygun aşılama (Hepatit A, B) yapılmalıdır.

Hasta ve ürün serisi arasındaki linkin devam etmesi için hastaya uygulanan EMOCLOT 1000 IU’nun adı ve seri numarasının her zaman kaydedilmesi kesinlikle önerilir.

Herhangi bir intravenöz protein ürünü ile, alerjik türde aşırı duyarlılık reaksiyonları mümkündür.

Ürün, Faktör VIII dışındaki insan proteinlerini eser miktarda içerir. Hastalar, ürtiker, genel ürtiker, göğüs sıkışması, hırıltı, hipotansiyon ve anafilaksi gibi aşırı duyarlılık reaksiyonlarının erken belirtileri konusunda bilgilendirilmelidir. Eğer bu semptomlar oluşursa, ürünün kullanımı derhal durdurulmalı ve hekime danışılması önerilir.

Şok durumunda şok tedavisinin mevcut spesifik kurallarına uyulmalıdır.

Faktör VIII’ e karşı nötralize edici antikorların (inhibitörler) şekillenmesi Hemofili A hastalarının tedavisinde bilinen bir komplikasyondur. Bu inhibitörler genellikle IgG immünglobülinlerdir. Bu inhibitörler modifiye analiz kullanılarak plazmanın her mL’inde

Bethesda Units (BU) olarak hesaplanan Faktör VIII prokoagülant aktivitesine karşı yönlendirilen IgG immünglobülinleridir. İnhibitörlerin gelişme riski, anti hemofilik Faktör VIII korunmasızlığı ile koreledir, ilk 20 korunmasızlık günü süresince risk en yüksek seviyedir. İnhibitörler nadiren ilk 100 korunmasızlık gününden sonra gelişebilir. İnsan pıhtılaşma Faktör VIII ile tedavi edilen hastalar uygun klinik gözlemler ve laboratuar testi ile inhibitörlerin gelişimi açısından dikkatlice takip edilmelidir.

(Bkz ayrıca 4.8 İstenmeyen Etkiler).

4.5. Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşim şekilleri

Bugüne kadar insan plazma kaynaklı Faktör VIII konsantratının diğer ilaçlarla etkileşimleri bildirilmemiştir.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

Böbrek/Karaciğer yetmezliği:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

Geriyatrik popülasyon:

Mevcut veri bulunmamaktadır.

Pediyatrik popülasyon:

4.6. Gebelik ve laktasyon

Genel tavsiye

Gebelik kategorisi C’dir.

Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü(Kontrasepsiyon)

EMOCLOT’ın çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlarda üreme kapasitesini etkileyip etkilemediği bilinmemektedir. Hasta hamile kaldığında veya hamilelik kararı aldığında doktorunu bilgilendirmesi gerektiği hususunda uyarılmalıdır.

Gebelik dönemi

Hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalar, gebelik/ve-veya, embriyonal/fetal gelişim /ve-veya/, doğum /ve-veya/ doğum sonrası gelişim ve etkiler bakımından yetersizdir. İnsanlara yönelik potansiyel risk bilinmemektedir. EMOCLOT gerekli olmadıkça (sadece açıkça gereksinim duyulan durumlarda, yarar/risk oranı dikkate alınmak suretiyle) gebelik döneminde kullanılmamalıdır.

Laktasyon dönemi

EMOCLOT’ın insan sütüyle atılıp atılmadığı bilinmemektedir. İnsan plazma kaynaklı pıhtılaşma Faktör VIII’in süt ile atılımı hayvanlar üzerinde araştırılmamıştır. Emzirmenin durdurulup durdurulmayacağına ya da EMOCLOT tedavisinin durdurulup durdurulmayacağına/ tedaviden kaçınılıp kaçınılmayacağına ilişkin karar verilirken, emzirmenin çocuk açısından faydası ve EMOCLOT tedavisinin emziren anne açısından faydası dikkate alınmalıdır.

Üreme yeteneği/ Fertilite

4.7. Araç ve makine kullanımı üzerindeki etkiler

4.8. İstenmeyen etkiler

Hemofili A hastaları, Faktör VIII karşı nötralize edici antikor geliştirebilir. Böyle bir inhibisyon meydana gelirse, bu durum yeterli olmayan klinik yanıtla kendini gösterecektir.
Böyle vakalarda, özel bir Hemofili merkezi ile irtibata geçilmesi önerilir.

Rapor edilen istenmeyen etkiler aşağıdaki sıklık derecesine göre listelenmiştir.

Çok yaygın (>1/10); yaygın (>1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (>1/1.000 ila <1/100); seyrek (>1/10.000 ila <1/1.000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor).

Kardiyak Bozukluklar

Seyrek: Taşikardi

Kan ve Lenf Sistem Hastalıkları

Bilinmiyor: Faktör VIII inhibitörlerin gelişimi (Faktör VIII inhibisyon)

Sinir Sistemi Hastalıkları

Seyrek: Letarji, karıncalanma hissi, baş ağrısı

Solunum, Torasik ve Mediyastinal Hastalıklar

Seyrek: Hırıltılı solunum

Gastrointestinal Hastalıklar

Seyrek: Bulantı, kusma

Deri ve Subkutan Doku Hastalıkları

Seyrek: Anjiyoödem, ürtiker

Vasküler Hastalıklar

Seyrek: Kızarma, hipotansiyon

Genel Hastalıklar ve Uygulama Yeri Durumları

Seyrek: İnfüzyon yerinde yanma ve kaşıntı (infüzyon yerinde ağrı), titreme, göğüs sıkışması (göğüs rahatsızlığı), ateş (yüksek ateş)

İmmün Sistem Hastalıkları

Seyrek: Hipersensitivite veya allerjik reaksiyonlar (Hipersensitivite), şiddetli anaflaksi, şok.

Psikiyatrik Bozukluklar

4.9. Doz aşımı ve tedavisi

Bugüne kadar insan plazma kaynaklı pıhtılaşma Faktör VIII konsantratı için aşırı doz belirtileri bildirilmemiştir.

Yüksek Tansiyon Hipertansiyon sürekli anormal derecede yüksek olan kan basıncıdır. Tansiyon atardamarlarınızdaki kanın basıncıdır.

Kalp Krizi Kalbe giden kan akışı durduğunda kalp krizi meydana gelir.