4.   KLİNİK ÖZELLİKLER

4.1. Terapötik endikasyonlar

RUCONEST, C1 esteraz inhibitör eksikliğine bağlı olarak herediteranjiyoödemi (HAE) bulunan

hastalardaki, akut anjiyoödem ataklarının tedavi edilmesinde endikedir.

4.2. Pozoloji ve uygulama şekli

RUCONEST tedavisine, herediter anjiyoödem tanısında ve tedavisinde deneyimli bir hekimin

rehberliği ve gözetimi altında başlanmalıdır.

RUCONEST, bir sağlık çalışanı tarafından uygulanmalıdır.

Daha önce RUCONEST kullanmamış olan hastalar, RUCONEST başlanmadan önce tavşan epitel hücrelerine karşı IgE antikorlarının varlığı açısından test edilmelidir (bölüm 4.4'e bakınız).

Pozoloji:

Vücut ağırlığı 84 kg'a kadar olan yetişkinler

Bir intravenöz enjeksiyon ile 50 U/kg.

4.3. Kontrendikasyonlar

İçerdiği herhangi bir maddeye karşı aşırı duyarlılığı olanlarda ve tavşanlara karşı bilinen ya da kuşkulanılan alerji durumlarında kontrendikedir.

4.4. Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

Konestat alfa transgenik tavşanların sütünden elde edilir ve eser miktarlarda tavşan proteini içerir. RUCONEST ile tedaviye başlamadan önce hastalar, ImmunoCap sistemi (Phadia, İsveç) gibi tavşan epiteline karşı IgE antikorları için değerlendirmeden geçmiş bir test kullanılarak tavşan alerjenlerine karşı IgE antikorlarının varlığı açısından değerlendirilmelidir. Sadece sözü edilen testle negatif sonuç alındığı gösterilmiş olan hastalar RUCONEST ile tedavi edilmelidir. IgE antikor testi yılda bir kez veya 10 tedaviden sonra (hangisi önce gerçekleşirse) tekrarlanmalıdır.

İntravenöz yoldan uygulanan tüm protein ürünlerinde olduğu gibi, aşırı duyarlılık reaksiyonları gözardı edilemez. Bu nedenle uygulamanın yapıldığı süre boyunca hastalar aşırı duyarlılığa ilişkin semptomlar için yakından izlenmeli ve dikkatle gözlenmelidir. Hastalar ürtiker plakları, yaygın ürtiker, göğüste sıkışma hissi, hırıltılı solunum (wheezing), hipotansiyon ve anafilaksi gibi aşırı duyarlılık reaksiyonlarının erken belirtileri hakkında bilgilendirilmelidir. Uygulamadan sonra bu semptomlar ortaya çıkarsa hastalar hekimlerini uyarmalıdır.

Anafilaktik reaksiyonların veya şokun ortaya çıkması halinde standart tıbbi tedavi uygulanmalıdır.

İnek sütü ile tavşan sütü arasında çapraz reaksiyon olasılığı bulunmasa da, inek sütüne klinik alerji bulgusuna rastlanmış bir hastada böyle bir çapraz reaksiyon olasılığı dışlanamaz.

Bu tıbbi ürün her 1 ml'sinde 5.2 mg sodyum ihtiva eder. Bu durum, kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için gözönünde bulundurulmalıdır.

Bu tıbbi ürün sukroz içermektedir. Kullanım yolu nedeni ile herhangi bir uyarı

gerekmemektedir.

4.5. Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşim şekilleri

Diğer tıbbi ürünler ile birlikte kullanımını değerlendiren etkileşim çalışması bulunmamaktadır. Literatür, doku tipi plazminojen aktivatörü (tPA) ve C1INH ürünleri arasında bir etkileşim olduğunu göstermektedir. Bu nedenle RUCONEST, tPA ile aynı anda uygulanmamalıdır.

Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler

Özel popülasyonlara ilişkin etkileşim çalışması bulunmamaktadır.

Pediyatrik popülasyon:

Pediyatrik popülasyona ilişkin etkileşim çalışması bulunmamaktadır.

4.6. Gebelik ve laktasyon

Genel tavsiye

Gebelik kategorisi C

Bir hayvan çalışmasında üreme sistemi toksitesi gözlenmiştir (bölüm 5.3'e bakınız). Tedaviyi uygulayan hekim tedavinin faydasının olası risklere ağır bastığına karar vermediği sürece gebelik veya emzirme sırasında kullanılması önerilmez.

Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon)

Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar üzerindeki etkisi bilinmemektedir. Hasta hamile kaldığında veya hamilelik kararı aldığında doktorunu bilgilendirmesi gerektiği hususunda uyarılmalıdır.

Gebelik dönemi

RUCONEST'in gebe kadınlarda kullanılmasına ilişkin bir deneyim yoktur.

Hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalar, gebelik ve/veya embriyonal/fetal gelişim ve/veya doğum ve/veya doğum sonrası gelişim üzerindeki etkiler bakımından yetersizdir. İnsanlara yönelik potansiyel risk bilinmemektedir.

Tedaviyi sürdüren hekim elde edilecek yararların olası risklerden daha fazla olduğuna karar

vermedikçe, RUCONEST'in gebelik sırasında kullanılması önerilmez. RUCONEST, gerekli olmadıkça gebelik döneminde kullanılmamalıdır.

Laktasyon dönemi

RUCONEST'in anne sütüne geçip geçmediği ile ilgili çalışmalar yapılmamıştır.

Tedaviyi sürdüren hekim elde edilecek yararların olası risklerden daha fazla olduğuna karar vermemişse, RUCONEST'in emzirme sırasında kullanılması önerilmez.

Üreme Yeteneği/Fertilite

RUCONEST'in erkek veya kadın fertilitesi üzerindeki etkilerine ilişkin veriler mevcut değildir.

4.7. Araç ve makine kullanımı üzerindeki etkiler

Araç ve makine kullanma becerisi üzerine etkileri ile ilgili bir çalışma bulunmamaktadır.

Bununla birlikte, RUCONEST kullanımını takiben baş ağrısı veya vertigo bildirilmiştir; ancak bu durum herediter anjiyoödem atağının bir sonucu da olabilir. Baş ağrısı veya vertigo görülmesi halinde hastaların araba veya makine kullanmamaları istenmelidir.

4.8. İstenmeyen etkiler

RUCONEST'in güvenliliğini destekleyen klinik deneyim 300 uygulamadan oluşmaktadır (sağlıklı ya da asemptomatik herediter anjiyoödem hastalarına 83 uygulama ve 119 herediter

anjiyoödem hastasına 217 uygulama). Aşağıdaki tabloda, 6 tedavi çalışmasında bildirilmiş olan ve RUCONEST ile tedaviden sonraki 7 gün içinde ortaya çıkan tüm advers olaylar liste halinde sunulmuştur.

Tedaviyle bağlantılı advers olayların, şiddet açısından genellikle hafif-orta olduğu, bu advers olayların insidansının tüm doz grupları için benzer olduğu ve tekrarlanan uygulamalarla artmadığı gözlemlenmiştir.

Advers reaksiyonlar aşağıdaki kategoriler kullanılarak sistem organ sınıfında, sıklık başlıkları altında listelenmiştir (reaksiyonu yaşaması beklenen hastaların sayısı):

Çok yaygın (≥1/10); yaygın (≥1/100 ila <1/10); yaygın olmayan (≥1/1000 ila <1/100);

seyrek (≥1/10.000 ila <1/1000); çok seyrek (<1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor).

Not: Bir advers olayın tek bir hastada ortaya çıkması, hastaların sayısının görece az olması nedeniyle, seyrek olarak tanımlanmıştır.

Sinir sistemi hastalıkları:

Yaygın: Baş ağrısı,

Yaygın olmayan: Vertigo, parestezi

Solunum, göğüs bozuklukları ve mediastinal hastalıkları:

Yaygın olmayan: Boğazda iritasyon

Gastrointestinal hastalıkları:

Yaygın olmayan: Diyare, bulantı, abdominal rahatsızlıklar, oral parestezi

Deri ve deri altı doku hastalıkları:

Yaygın olmayan: Ürtiker

Genel bozukluklar ve uygulama bölgesine ilişkin hastalıkları:

Yaygın olmayan: Şişlik

Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması

Ruhsatlandırma sonrası şüpheli ilaç advers reaksiyonlarının raporlanması büyük önem taşımaktadır. Raporlama yapılması, ilacın yarar/risk dengesinin sürekli olarak izlenmesine olanak sağlar. Sağlık mesleği mensuplarının herhangi bir şüpheli advers reaksiyonu Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)'ne bildirmeleri gerekmektedir (www.titck.gov.tr ; e-posta: tufam@titck.gov.tr; tel: 0 800 314 00 08; faks: 0 312 218 35 99)

4.9. Doz aşımı ve tedavisi

Doz aşımı vakası bildirilmemiştir.