TEFECTUS 2G/10 ml oral çözelti (10 flakon) Klinik Özellikler

TEBEM İLAÇ SANAYİ TURİZM VE TİCARET ANONİM ŞİRKETİ

[ 27 June  2023 ]

4.   KLİNİK ÖZELLİKLER

    4.1. Terapötik endikasyonlar

    4.2. Pozoloji ve uygulama şekli

    Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi:

    Erişkinlerde 50 kg ağırlığındaki hasta için tavsiye edilen doz günde 2-3 defa 1 g'dır.

    Tedaviye günde 50 mg/kg dozla başlanmalı, tolerans ve klinik cevap gözlenerek yavaş artırılmalıdır.

    Tedavinin devamı yetmezliğin tabiatına bağlı olmakla beraber genellikle 1-12 ay arasında değişir; bazı hastalarda hayat boyu devam edilmelidir.

    Yetişkinler, çocuklar, bebekler ve yenidoğanlar:

    Hem plazma hem de idrardaki serbest ve açil karnitin seviyeleri ölçülerek tedavinin takip

    edilmesi tavsiye edilir.

    Doğumsal metabolik hastalıkların tedavisi:

    Gerekli olan dozaj, doğumsal metabolik hastalığın spesifikliğine ve tedavi sırasında gözlenen hastalığın şiddetine bağlıdır. Bununla birlikte, aşağıda yer alan bilgiler genel bir kılavuz olarak göz önünde bulundurulmalıdır.

    Akut dekompansasyonda, 3-4'e bölünmüş dozlar şeklinde 100 mg/kg/gün'e kadar olan dozlar önerilmektedir. Daha yüksek dozlar, advers olaylarda artış (primer olarak diyare meydana gelebilir) gözlenmesine rağmen kullanılmaktadır.

    Hemodiyaliz hastalarında ikincil karnitin yetmezliği:

    TEFECTUS tedavisine başlamadan önce, plazma karnitin seviyelerinin ölçülmesi şiddetle önerilmektedir. İkincil karnitin eksikliği, açil karnitin ile serbest karnitinin plazma oranı 0,4'ten büyükse ve/veya serbest karnitin konsantrasyonları 20 µmol/litre'den düşük olduğunda ileri sürülmektedir.

    Her bir diyaliz seansının ardından (haftada 3 seans olduğunu varsayarsak), intravenöz bolus olarak vücut ağırlığının her bir kg'si başına 20 mg'lık doz uygulanmalıdır.

    Hemodiyaliz a€“ idame tedavi:

    İntravenöz TEFECTUS'un ilk tedavi programında önemli derecede klinik yarar elde edilirse, oral olarak uygulanan günlük 1 g TEFECTUS dozu idame tedavi olarak kabul edilebilir. Diyaliz gününde, TEFECTUS dozu, seansın sonunda uygulanmalıdır.

    Uygulama şekli:

    Oral solüsyon sıvı içeceklerle sulandırıldıktan sonra kullanılmalıdır. Dozlar eşit şekilde bütün güne bölünmeli tercihen yemek esnasında veya yemekten sonra ve yavaş olarak alınmalıdır.

    Kullanım ile ilgili uyarılar:

    Özel popülasyonlara ilişkin ek bilgiler:

    Böbrek yetmezliği: Hemodiyaliz uygulanan hastalarda günde 1 ölçek kullanılır. a€œÖzel kullanım uyarıları ve önlemleria€ bölümüne bakınız.

    Karaciğer yetmezliği: Karaciğer yetmezliği olan hastalarda kullanımına ilişkin özel bir durum bulunmamaktadır.

    Pediyatrik popülasyon: Çocuklarda ve bebeklerde günlük doz 50-100 mg/kg; günde en çok

    3 g'dır.

    Geriyatrik popülasyon: Geriyatrik popülasyonda kullanımına ilişkin özel bir durum bulunmamaktadır.

    4.3. Kontrendikasyonlar

    L-karnitine veya ilacın terkibindeki maddelerden birine aşırı hassasiyet gösterenlerde kullanılmaz.

    4.4. Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

    4.5. Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler ve diğer etkileşim şekilleri

    İnsülin ile veya oral hipoglisemik tedavi alan diyabetik hastalarda TEFECTUS uygulaması hipoglisemiye yol açabilir. Bu nedenle, hastanın plazma glukoz değerleri düzenli olarak takip edilmelidir ve eğer gerekirse hipoglisemi tedavisi uygulanmalıdır.

    Eş zamanlı olarak L-karnitin ve kumarin grubu ilaçlarla tedavi edilen hastalarda INR (Uluslararası Normalleştirilmiş Oran)'de çok seyrek olarak artış olduğu bildirilmiştir (a€œ4.4

    4.4. Özel kullanım uyarıları ve önlemleri

    4.6. Gebelik ve laktasyon

    Gebelik kategorisi C'dir.

    Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon)

    Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlara uygun bir doğum kontrolü (kontraseptif yöntem) uygulamaları tavsiye edilmelidir.

    Gebelik dönemi

    L-karnitin sıçan veya tavşanlarda teratojenik bulunmamıştır. Tavşanlarda, en yüksek dozda (günde 600 mg/kg) implantasyon sonrası kayıplarda bir artış olmuştur. Bunun insanlardaki önemi bilinmemektedir. Gebe kadınlarda yapılmış yeterli klinik çalışma bulunmamaktadır. L- karnitin gebe kadınlarda yalnızca, yararın fetusta oluşabilecek potansiyel risklerden üstün olması durumunda kullanılmalıdır.

    Gerekli olmadıkça gebelik döneminde kullanılmamalıdır.

    Laktasyon dönemi

    L-karnitin, emziren kadınlarda çalışılmamıştır. L-karnitin, emziren kadınlarda yalnızca anneye olan yararın aşırı karnitine maruz kalan bebekte oluşabilecek potansiyel risklerden üstün olması durumunda kullanılmalıdır.

    Üreme yeteneği/Fertilite

    TEFECTUS'un deneysel çalışmalarda fertiliteyi etkilemediği gösterilmesine rağmen insanlarda fertiliteyi etkileyip etkilemediği bilinmemektedir.

    4.7. Araç ve makine kullanımı üzerindeki etkiler

    L-karnitin, araç sürme ve makine kullanma yeteneği üzerinde hiçbir olumsuz etki yapmaz.

    4.8. İstenmeyen etkiler

    İstenmeyen etkiler, aşağıdaki sıklık derecelerine göre belirtilmiştir:

    Çok yaygın (≥ 1/10); yaygın (≥ 1/100 ila < 1/10); yaygın olmayan (≥ 1/1.000 ila < 1/100); seyrek (≥ 1/10.000 ila < 1/1.000); çok seyrek (< 1/10.000), bilinmiyor (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor).

    Sinir sistemi hastalıkları

    Bilinmiyor: Nöbet (daha önce mevcut nöbet hikâyesi olanlarda, nöbet sıklık ve şiddetinde

    artma görülebilir)

    Gastrointestinal hastalıklar

    Seyrek: Bulantı, kusma, ishal, abdominal kramp gibi hafif ve geçici mide-barsak şikayetleri (ağızdan uzun süre TEFECTUS verilmesi esnasında)

    Kas-iskelet bozuklukları

    Bilinmiyor: Hafif miyasteni semptomları (üremili hastalarda)

    Deri ve deri altı doku bozuklukları

    Çok seyrek: Balık kokusuna benzer vücut kokusu (yüksek doz verilenlerde) (Bkz. bölüm 4.4 ve 5.2)

    Araştırmalar

    Çok seyrek: INR (Uluslararası Normalleştirilmiş Oran) Artışı

    *Eş zamanlı olarak L-karnitin ve kumarin grubu ilaçlarla (asenokumarol ve varfarin) tedavi edilen hastalarda INR (Uluslararası Normalleştirilmiş Oran)'de çok seyrek olarak artış olduğu bildirilmiştir. (Bkz. Özel kullanım uyarıları ve önlemleri ve Diğer tıbbi ürünler ile etkileşimler).

    Vücut kokusu veya mide-bağırsak ile ilgili yan etkiler dozun azaltılmasıyla hafifler veya ortadan kalkar. İlaca tolerans tedavinin ilk haftasında ve her doz artırmadan sonra yakından izlenmelidir.

    Şüpheli advers reaksiyonların raporlanması

    Ruhsatlandırma sonrası şüpheli ilaç advers reaksiyonlarının raporlanması büyük önem taşımaktadır. Raporlama yapılması, ilacın yarar / risk dengesinin sürekli olarak izlenmesine olanak sağlar. Sağlık mesleği mensuplarının herhangi bir şüpheli advers reaksiyonu Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)'ne bildirmeleri gerekmektedir (www.titck.gov.tr; e- posta: tufam@titck.gov.tr; tel: 0 800 314 00 08; faks: 0 312 218 35 99).

    4.9. Doz aşımı ve tedavisi

    TEFECTUS ile aşırı doza bağlı toksisite bildirilmemiştir. Aşırı doz ishale sebep olabilir. Bu durumda doz azaltılmalı ve destekleyici tedavi uygulanmalıdır.